Alzheimer et autres maladies neurodégénératives
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Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et apparentées

Saviez-vous que 90% des soins aux personnes atteintes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont prodigués par leurs proches aidants ? La fiche suivante vous présente les principales informations à connaître sur ses symptômes, son diagnostic, les facteurs de risques, son évolution et son traitement.


La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole.

La SLA est connue également sous le nom de maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone ou maladie de Charcot.

SYMPTÔMES

Les premiers symptômes peuvent ressembler à ceux-ci : 

  • difficulté à accomplir une tâche simple, par exemple tourner une clé dans une serrure;
  • tendance à laisser tomber des objets;
  • tendance à trébucher ou à tomber.

La SLA peut se présenter sous deux formes :

  • la forme spinale, qui débute par l’atteinte d’un membre;
  • la forme bulbaire, qui commence par l’atteinte des muscles de la bouche.

Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément. La maladie progresse presque toujours vers une forme complète (spinale et bulbaire).

L’évolution de la maladie est différente d’une personne à l’autre. Différents symptômes peuvent survenir à différents stades de la maladie selon les cas. Les symptômes les plus classiques des formes spinale et bulbaire sont résumés ici.

Les symptômes dans la forme spinale

C'est la forme la plus courante de la SLA. Généralement, bras et jambes sont les premières zones touchées.

Membre inférieur

Faiblesse, contractions ou secousses musculaires

Trébuchements

Difficultés de coordination des mouvements de la marche

Troubles de l’équilibre

Membre supérieur 

(bras ou main)

Diminution de la dextérité

Crampes douloureuses

Raideur, rigidité

Faiblesse

Les symptômes dans la forme bulbaire

Cette forme se manifeste dans le quart des cas de SLA.

Difficultés

Articuler ou prononcer certains mots 

Mâcher

Bouger la langue, secousses involontaires des muscles de la langue

Avaler

Changements

Mouvements brusques de la mâchoire

Intensité et timbre de la voix

Salivation devient abondante (hypersalivation) ou sécheresse excessive de la bouche

Crises de rires ou de pleurs injustifiées

Les changements cognitifs

La moitié des personnes qui ont reçu un diagnostic de SLA éprouvent des changements cognitifs, en général légers ou modérés. Parmi ceux-ci :

  • irritabilité;
  • dépression, anxiété;
  • oublis, inattention;
  • gestion et organisation des aspects pratiques de la vie courante.

Dans 15% des cas de SLA, des changements cognitifs complexes sont constatés, dont : 

  • un comportement social inapproprié;
  • une agitation;
  • des comportements répétitifs.

 

Si vous ou un proche souffrez de certains de ces symptômes, cela ne veut pas dire qu’il s’agit de la SLA. Rendez-vous sur le site de SLA Québec pour obtenir plus d’informations sur la maladie, ou parlez-en avec votre médecin.

DIAGNOSTIC

Il est difficile de diagnostiquer la SLA tôt dans son évolution, car les symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres maladies neurologiques ou être perçus comme des signes de vieillissement.

Il n’existe pas de test de dépistage exclusif à la SLA. Il faut d’abord effectuer des tests pour éliminer la présence d'autres maladies potentielles.

Votre médecin généraliste peut faire un premier diagnostic en recoupant les différentes manifestions physiques observées, avant de rediriger le patient vers des examens plus approfondis de type examen physique, EMG (électromyographie), tests sanguins ou IRM (imagerie par résonance magnétique).

FACTEURS DE RISQUE

Les causes de la maladie sont pour le moment méconnues.

Il existe des formes héréditaires de la SLA (5 à 10% des cas) ; on parle dans ce cas de SLA familiale, par opposition à la SLA sporadique, qui est la forme la plus courante.

Si l’origine exacte de la maladie reste encore indéterminée, plusieurs facteurs peuvent entrer en jeu dans son apparition :

  • Les gènes. La mutation de certains gènes est responsable de la forme familiale, mais ceux-ci n’ont pas encore été clairement identifiés.
  • L’âge. La maladie se déclenche habituellement entre l’âge de 40 et 75 ans.
  • Le sexe. Elle touche un peu plus les hommes que les femmes.

ÉVOLUTION

La maladie évolue à un rythme différent d’une personne à l’autre. Il est impossible de prévoir sa durée d’évolution. Pour certains patients, les symptômes peuvent être stables pendant de longues périodes, mais ces cas sont rares.

TRAITEMENTS

Les médicaments

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement pour guérir la SLA.

Les deux médicaments disponibles - le Riluzole et l’Édaravone – visent à ralentir sa progression, en favorisant le maintien de la qualité de vie du patient. Les données d'essai de l’Édaravone ont cependant indiqué que ses bénéfices s’observaient davantage chez les personnes atteintes d’un stade peu avancé de la maladie.

Le soulagement des symptômes

D’autres traitements consistent à soulager les symptômes de la maladie, notamment les crampes, les contractions musculaires, et à diminuer la production de salive.

En marge de ces traitements, pour conserver une certaine autonomie et une qualité de vie quotidienne le plus longtemps possible ou encore pour maintenir la souplesse des muscles, d'autres types de soins peuvent aider le patient :

  • Soutien respiratoire;
  • Changements nutritionnels;
  • Physiothérapie;
  • Rééducation;
  • Orthophonie.

N’hésitez pas à vous adresser à votre médecin pour avoir des précisions concernant ces différents traitements. Sachez que les pharmaciens peuvent également répondre aux questions sur les médicaments et donner des précisions sur la gestion de leur prise. 

De saines habitudes de vie, comme une bonne alimentation, des siestes régulières et le maintien d’activités sociales peuvent aussi contribuer à rendre certains aspects de la maladie moins difficiles à vivre.

Adaptation du domicile

L'aménagement du domicile permet une meilleure accessibilité aux différentes pièces de la maison, tout en garantissant la sécurité de la personne atteinte. Par exemple, les travaux peuvent concerner l'adaptation de la salle de bain ou de la chambre à coucher. 

L'adaptation du domicile peut bénéficier :

Pour toute la question de l'adaptation du domicile et la marche à suivre, adressez-vous aux services d'accompagnement et de soutien disponibles.

PRENDRE SOIN DE SOI ET RÉDUIRE SON STRESS

Être proche aidant, c’est composer au quotidien avec de multiples défis. Cependant, de nombreux proches aidants priorisent le bien-être de leur proche sans penser à leurs propres besoins. Consultez la section de notre site Web intitulée Le rôle de proche aidant.

Nous vous invitons également à découvrir nos deux programmes de formation destinés aux personnes proches aidantes : 

Devenir aidant, ça s’apprend! Un programme de formation en ligne développé pour les personnes dont le proche a été diagnostiqué au cours des 24 derniers mois, soit de la maladie d’Alzheimer, soit de maladies apparentées. Il a pour but de favoriser la transition vers le nouveau rôle d’aidante ou d’aidant et de prévenir l’épuisement.

La formation en ligne MeSSAGES : pour les aidantes et les aidants de personnes ainées ou ayant un profil gériatrique, désireux d’apprendre et d’expérimenter différentes stratégies de gestion du stress.

Vous pouvez joindre Info-aidant, un service d'écoute, d'information et de références professionnel, confidentiel et gratuit. Le contact peut se faire par téléphone au 1 855 852-7784 tous les jours de de 8 h à 20 h et par courriel.

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Sources