Alzheimer et autres maladies neurodégénératives
Appelez Info-aidant au 1 855 852-7784

Ce qu'il faut savoir sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Saviez-vous que 90% des soins aux personnes atteintes de la sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) sont prodigués par leurs proches aidants ? La fiche suivante vous présente les principales informations à connaître sur ses symptômes, son diagnostic, les facteurs de risque, son évolution et son traitement.


La SLA – connue également sous le nom de maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone ou maladie de Charcot - est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole.

SYMPTÔMES

La SLA peut se présenter sous deux formes : la forme « spinale », qui débute par l’atteinte d’un membre, et la forme « bulbaire », qui débute par l’atteinte des muscles de la bouche. Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément, la maladie progresse presque toujours vers une forme complète (spinale et bulbaire). Les symptômes les plus classiques des deux formes sont résumés dans le tableau ci-dessous.

Symptômes dans la forme spinale*

Symptômes dans la forme bulbaire*

  • Faiblesse musculaire
  • Contractions ou secousses musculaires involontaires
  • Crampes douloureuses
  • Sensation de raideur
  • Difficultés de coordination des mouvements
  • Troubles de l’équilibre

 

  • Difficultés à articuler ou à prononcer certains mots
  • Changements de voix
  • Difficultés à mâcher, à bouger la langue et le visage, à avaler
  • Salivation abondante (= hypersalivation) ou sécheresse excessive de la bouche

* L’évolution de la maladie est différente d’une personne à l’autre. Différents symptômes peuvent survenir à différents stades de la maladie selon le cas. 

Si vous ou un proche souffrez de certains de ces symptômes, cela ne veut pas dire qu’il s’agit de la SLA. Rendez-vous sur le site de SLA-Québec pour obtenir plus d’informations sur la maladie ou parlez-en avec votre médecin.

DIAGNOSTIC

Il est difficile de diagnostiquer la SLA tôt dans son évolution, car les symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres maladies neurologiques ou être perçus comme des signes de vieillissement. Puisqu’il n’existe pas de test de dépistage exclusif à la SLA, il faut d’abord effectuer des tests pour éliminer les autres maladies potentielles.

Votre médecin généraliste peut opérer un premier diagnostic en recoupant les différentes manifestions physiques observées, avant de rediriger le patient vers des examens plus approfondis de type examen physique, EMG (électromyographie), tests sanguins ou IRM (imagerie par résonance magnétique).

 

FACTEURS DE RISQUE

Les causes de la maladie sont pour le moment méconnues, mais il existe des formes héréditaires de la SLA (5 à 10% des cas) ; on parle dans ce cas de SLA « familiale », par opposition à la SLA « sporadique », qui est la forme la plus courante.

Si l’origine exacte de la maladie reste encore indéterminée, plusieurs facteurs peuvent entrer en jeu dans son apparition :

  • Les gènes. La mutation de certains gènes est responsable de la forme familiale, mais ceux-ci n’ont pas encore été clairement identifiés.
  • L’âge. La maladie se déclenche habituellement entre l’âge de 40 et 75 ans.
  • Le sexe. Elle touche un peu plus les hommes que les femmes.

 

ÉVOLUTION

La maladie évolue à un rythme différent d’une personne à l’autre, et il est impossible de prévoir sa durée d’évolution. Pour certains patients, les  symptômes peuvent être stables pendant de longues périodes, mais ces cas sont rares.

 

TRAITEMENTS

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement pour guérir cette maladie. Les deux médicaments disponibles - le Riluzole et l’Édaravone – visent à ralentir sa progression, en favorisant le maintien de la qualité de vie du patient. Les données d'essai de l’Édaravone ont cependant indiqué que ses bénéfices s’observaient davantage chez les personnes atteintes d’un stade peu avancé de la maladie.

D’autres traitements consistent à soulager les symptômes de la maladie, notamment les crampes, les contractions musculaires, et à diminuer la production de salive. En marge de ces traitements, des soutiens respiratoire et nutritionnel font partie des soins prodigués aux patients. Des séances de physiothérapie, de rééducation ou d’orthophonie peuvent également aider à maintenir la souplesse des muscles, et à conserver une certaine autonomie et une qualité de vie quotidienne le plus longtemps possible.

N’hésitez pas à vous adresser à votre médecin pour avoir des précisions concernant ces différents traitements. Sachez que les pharmaciens peuvent également répondre aux questions sur les médicaments et donner des précisions sur la gestion de leur prise.

 

Enfin, des aménagements à domicile peuvent permettre une meilleure accessibilité aux différentes pièces de la maison, tout en garantissant la sécurité de la personne atteinte (voir notre article Ressources et références). De saines habitudes de vie, comme une bonne alimentation, des siestes régulières et le maintien d’activités sociales, peuvent aussi contribuer à rendre certains aspects de la maladie moins difficiles à vivre.


Sources

Encyclopédie Orphanet Grand Public. La sclérose latérale amyotrophique – Maladie de Charcot – Maladie de Lou Gehrig. 2008.

Passeport santé. Maladie de Charcot. 2018.